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先天性肝囊肿囊壁由上皮细胞组成,囊液多呈无色或透明,有出血者可呈棕色,多发囊肿常较小而遍布肝各部。超声显像广泛应用以来,无症状的先天性肝囊肿十分常见,且常为多发,中年女性较多,常伴多囊肾。 一、临床表现 先天性小肝囊肿常无症状,通常增大至相当大才有症状,包括上腹胀、痛、腹块、肝大,如合并感染则有发热、疼痛等炎症表现。 二、诊断依据 1.多无肝炎、肝硬化背景;AFP阴性,肝功能多正常。 2.超声显像:最具诊断价值,即典型液性占位,壁薄。 3.CT检查:示液性占位,增强无填充。 三、容易误诊的疾病 1.肝包虫囊肿:常有疫区居住史,包虫皮试阳性。 2.肝脓肿:有炎症表现,常有化脓性疾病或痢疾史,超声显像所见并无清晰薄壁,液性占位周边有炎症表现。 3.巨大肿瘤中央液化:超声可见病灶内同时有液性与实质性占位。 四、治疗原则 凡无明显症状或肝功能受损者可不予治疗。但如症状不能耐受,或已影响肝功能,则可手术治疗。通常采取部分囊壁切除术,或称“开窗术”,凡囊液清而无胆汁者均可切除浅表部囊壁而保留肝实质内的囊壁,使囊液引流至腹腔并由腹膜吸收;多囊肝亦可如法处理。与胆管相通者应设法封闭囊内的胆管开口,不得已时可作内引流术。伴感染者可作引流,导管吸引。近年有报道经皮穿刺抽出囊液后注入无水酒精以消灭囊壁内皮者。 |